Тропический спастическмй парапарез
Тропический спастическмй парапарез - ретровирусное заболевание, вызываемое T-лимфоцитарным вирусом человека 1-го типа. Характеризуется прогрессирующим поражением спинного мозга.
Это заболевание, называемое также миелопатией (общее название невоспалительных, обычно протекающих хронически поражений спинного мозга), вызванной Т-лимфотропным вирусом человека типа 1, проявляется медленно прогрессирующим нижним спастическим (возникающий во время спазмов или напоминающий по своему проявлению спазм) парапарезом (легкая степень паралича, поражающего обе ноги), часто в сочетании с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря. Типичный возраст начала - 20 - 40 лет, гораздо чаще болеют женщины. Заболевание несколько напоминает рассеянный склероз (хроническое прогрессирующее заболевание человека, характеризующееся развитием очагов распада миелина в центральной и периферической нервной системе).
Клинические проявления: слабость или спастичность мышц одной или обеих ног, боль в спине и недержание мочи. Нарушения чувствительности обычно не выражены, но может развиться нейропатия (заболевание периферических нервов, обычно вызывающее ослабление и потерю чувствительности пораженного участка тела). Обычно заболевание начинается незаметно и принимает форму медленно и неуклонно прогрессирующей миелопатии грудного отдела спинного мозга; через 10 лет после постановки диагноза треть больных прикованы к постели, а половина не могут ходить без поддержки. [16] При неврологическом обследовании выявляют спастический парапарез или параплегию (отсутствие произвольных движений в обеих руках или обеих ногах) с гиперрефлексией (усиление рефлексов), клонус стопы (беспорядочные движения) и патологические разгибательные рефлексы.
На МРТ (магнитно-резонансная тамография) видны изменения в белом веществе и в паравентрикулярных областях головного мозга, а также в спинном мозге. Оболочки и вещество спинного мозга содержат воспалительные инфильтраты; разрушается миелин.
Т-лимфотропный вирус человека типа 1 в клетках ЦНС, как правило, отсутствует, но обнаруживается в некоторых лимфоцитах спинномозговой жидкости (СМЖ).
При тропическом спастическом парапарезе репродукция вируса происходит более интенсивно и иммунный ответ у больных выражен сильнее, чем при Т-клеточном лейкозе-лимфоме взрослых. Антитела к вирусу, по-видимому, вырабатываются в СМЖ и присутствуют в сыворотке, где их титр обычно ниже. Предполагают, что при тропическом спастическом парапарезе происходит аутоиммунное разрушение нервных клеток Т-лимфоцитами, которые специфичны к вирусным белкам, таким, как белок Tax и белок Env.
В 5-20% случаев выявляются нарушения: повышение сухожильных рефлексов в руках, признаки поражения лобных долей, черепных нервов (нейропатия зрительного нерва, нейросенсорная тугоухость, нистагм (непроизвольные ритмические судорожные движения глазного яблока), диплопия (двоение в глазах), нейропатия лицевого нерва), мозжечка (тремор, дисметрия).
У 25-60% больных наблюдается небольшой лимфоцитоз (до 50 в мкл), чаще умеренно повышен уровень белка. [9] ПЦР позволяют обнаружить в СМЖ и лимфоцитах крови вирусную РНК. Вирус может быть выделен из крови и СМЖ.
Лечения нет. В части случаев помогают преднизолон или другие глюкокортикоиды внутрь. Определенные надежды связаны с зидовудином - он препятствует репликации вируса и тем самым уменьшает его прямое повреждающее действие на клетки.