Нейрофизиология

синдром ангельман генетический заболевание

Одной из наиболее примечательных особенностей синдрома Ангельмана является его патогномонические нейрофизиологические характеристики. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) при этом расстройстве, очень отличается от ЭЭГ здоровых людей (Рис. 1.1). Для больных СА распространенными являются три различных результаты ЭЭГ. Зачастую на электроэнцефалограмме появляются очень велоамплитудные ритмы с частотой 2 -3 Гц, крупнейшими являются отклонения в префронтальной зоне. Следующим наиболее распространенным нарушением является симметрический високовольтажный ритм частотой 4-6 Гц. Третья характерная картина, 3-6 Гц активность чередуется с острыми пиковыми волнами в затылочных отделах, и связан с закрытием глаз.

Приступы смеха, никак не влияют на ЭЭГ и рассматриваются, исключительно как такие, которые не имеют никакого отношения к ЭЭГ.

Рис.1.1 Электроэнцефалограмма пациента с синдромом Ангельмана. Отмечены преобладающие фронтальные зазубренные дельта-волны. У пациента могут наблюдаться миоклонические абсансы.