Патогенез и клинические варианты

Приоритет в выделении НС принадлежит Е.М.Тарееву, который в монографии "Анемия брайтиков" (1929г.) противопоставил его некротическому нефрозу, в основе которого лежат преимущественно канальцевые изменения. За 20 лет до известных работ W. Nonnenbruch (1949г.) Е.М.Тареев указал на то, что для нефритического синдрома "характерны дегенеративные изменения не только эпителия канальцев, но и клубочков", тем самым сформулировав основные представления о морфогенезе этого состояния, общепринятые в настоящее время.

Повреждение клубочков почек, сопровождающееся значительным увеличением экскреции белков с мочой, которая может достигать 20-50 г/сут, приводит к возникновению других признаков НС, прежде всего гипаольбуминемии. Последняя бывает весьма выраженной и вызывает существенное снижение онкотического давления, при этом часть плазмы перемещается в тканевый интерстиций, а объем циркулирующей крови падает. В ответ на снижение объема внутрисосудистой жидкости стимулируются компенсаторные механизмы, направленные на поддержание нормоволемии, в первую очередь активируется синтез ренина с образованием ангиотензина II с последующей усиленной продукцией гормона надпочечников - альдостерона, вызывающего увеличение реабсорбции натрия почками. В результате формируется гиповолемический вариант НС, опасный из-за высокого риска осложнений - тромботических и тромбоэмболических, но особенно нефротического криза.

Гиповолемия не является обязательным признаком нефротического синдрома, существует и гиперволемический вариант его. В настоящее время принимается точка зрения, что в основе задержки натрия и воды при НС лежит не только или не столько гипонолемия с последующей активацией ренинангаотензин-альдостероновой системы, сколько при любом гемодинамическом варианте - прямые (так называемые первично-почечные) механизмы: существенное снижение фильтрации натрия в клубочках и/или нарушения транспорта его в канальцах, ведущее к увеличению его реабсорбции. В генезе задержки натрия при нефротическом синдроме имеет значение также снижение продукции почечных простагландинов, нарушения синтеза натрийуретических гормонов - предсердного и В-типа (так называемого мозгового - "brain") - и/или снижение интенсивности ответа почек на эти факторы.

В то же время выделение гиповолемического варианта НС принципиально важно с точки зрения определения показаний и противопоказаний к назначению диуретиков. При гиповолемическом варианте НС эти препараты могут значительно усугубить гиповолемию и спровоцировать нефротический криз. Ориентировочное определение состояния объема циркулирующей крови (ОЦК) у больных НС возможно на основании анализа клинических данных (табл. 1).

Таблица 1. Клинические критерии оценки ОЦК при НС